¿Alguna vez nos hemos parado a pensar de la importancia de cada uno de los organismos,orgánulo o incluso de las bacterias que nos rodean? ¿O simplemente pensamos que están ahí por estar?
Como podría ser el caso de los peroxisomas , que en este caso son unos orgánulos celulares que se encuentra en las células eucariotas,tanto en la animal como en la vegetal, estos argánulos se encuentran rodeados por la membrana lipídica y contienen enzimas especializadas que realizan una varidad de funciones metabólicas esenciales, como por ejemplo:
1. La desintoxicación.
2. El metabolismo de los lípidos.
3. El metabolismo de aminoácidos.
4. La síntesis de plasmalógenos.
Dichas enzimas se encuentran en el interior de la matriz peroxisomal.
Respecto a los peroxisomas que están dentro del cuerpo humano, estas hacen parte de todos los tejidos, pero es predominante en el hígado, en el riñon y en el cerebro, durante la formación de la mielina, material que recubre las fibras nerviosas y forma la sustancia blanca cerebral.
¿Qué ocurre cuando hay un defecto peroxisomal?
Cuando hay un defecto en los peroxisomas, en los humanos, se puede llegar a los llamados "trastornos peroxisomales", los peroxisomas dejan de hacer correctamente su función y cambian su estructura. Eso produce una dificultat al cuerpo humano de descomponer ciertos compuestos y ácidos grasos. Lo que da lugar a acumulaciones de compuestos tóxicos dentro de los tejidos y de las células.
Algunos de los trastornos peroxisomales dan lugar a ciertas enfermedades, como es el caso de:
1. El Síndrome de Zellweger, los pacientes con este síndrome tienen anomalías faciales características, problemas neurológicos graves y hepatoesplenomegalia, agrandecimiento del hígado y el bazo.
2. El Síndrome de Refsum, es causado por la acumulación de ácido fitánico debido a un defecto en la beta oxidación del filtrano. Esto puede resultar problemas neurológicos, retinitis pigmentosa, una enfermedad ocular, pérdida de la audición y otros síntomas.
3. La Adrenoleucodistrofia (ALD), es un trastorno ligado al cromosoma X aue afecta principalmente a los hombres y se caracteríza por la acumulación de ácidos grasos de cadena larga. Puede provocar deterioro neurológico progresivo, debilidad muscular...
4. La Hiperoxaluria primaria, afecta el metabolismo del clicolato y el glioxilato debido a una deficiencia en la enzima AGT, alanina-glicoxilato aminotransferasa, lo que resulta una acumulación de oxalato. Esto puede conducir a cálculos renales y daño renal.
1 comentari:
Me parece increíble la diversidad biológica que encontramos tanto en la Tierra como dentro de nosotros mismos. En este caso hablamos de un orgánulo celular, pero no por ello quiere decir que tenga menos impostancia, ya que, como se explica en el artículo cumple diversas funciones y un defecto en estos microorganismos podría causar múltiples y graves daños.
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