Descubierta una nueva causa de degeneración neuronal.
La enfermedad de Lafora comienza en la época de la adolescencia y muchos afectados mueren en 10 años. Es como una forma extraña de epilepsia que se debe a un proceso degenerativo en nuestras neuronas que conduce un estado vegetativo terminal. Hasta este momento, se conocía que se producía a partir de una alteración de dos genes: laforina y malina, pero no todo el mecanismo de la aparición de esta grave enfermedad.
Un equipo del instituto de Recerca Biomédica de Barcelona y del CSIC ha averiguado cómo se desencadena y se forma la base de la enfermedad relacionando un nuevo factor degenerativo neuronal: la acumulación de glucógeno en el interior de las propias neuronas. Actualmente, este descubrimiento para los biólogos ha sido muy especial, ya que hasta ahora todos pensaban que las neuronas no lo podían almacenar.
La conclusión es que si se almacenan grandes cantidades de “azúcar”, estos depósitos son tóxicos porque desencadenan y dan comienzo al proceso de apoptosis; esto es, una muerte celular ya programada. Vamos perdiendo y degenerando gran cantidad de neuronas.
-El fallo de dos genes inicia el proceso que conduce al suicidio de la célula.
La situación dramática de la enfermedad de Lafora consiste en que las neuronas comienzan a almacenar, dentro de ellas, cantidad de glucógeno y esto les lleva, poco a poco, a un suicidio masivo.
Este mecanismo puede estar presente en otros procesos neurodegenerativos. Algunas enfermedades degenerativas se deben a la acumulación de polímeros en sus neuronas, como puede ser la proteína Tau en el Alzheimer o el príon en la enfermedad de Creutzfeldt – Jakob.Pero el factor más importante es la reserva energética de glucógeno en las neuronas. Todas las células vivas pueden almacenar el glucógeno pero las neuronas, la excepción, no poseen esta propiedad.
De hecho, las neuronas necesitan energía y además el cerebro es el órgano que más glucosa consume. Éste a parte de tomarla de la sangre la atrapa de los astrocitos; células de glia que desempeñan una función de coger nutrientes de la sangre para alimentarse ella misma y todo el resto.
Como conclusión, se ha observado que la laforina y malina mantienen inactivo el mecanismo para almacenar glucógeno en las neuronas. Éstas deben funcionar conjuntamente para que las neuronas no almacenen el polisácarido. Si uno de los genes está alterado la neurona almacena glucógeno. Es una enfermedad que no se puede tratar, pero si es posible evitar mediante consejo genético.
-La periodista de esta noticia ha cometido un grave error, porque hace referencia al glucógeno como un monosacárido o disacárido con sabor dulce (azúcar) y es un polisacárido; no posee sabor dulce.
CSIC. (Centro Superior de Investigaciones Ciéntificas).
3 comentaris:
Vaya sorpresa,parece irónico que una de nuestras reservas energéticas como es el azúcar puede derivar en graves enfermedades neuronales.
Eso del consejo genético en qué consiste?
El Consell Genètic està format per un grup de professionals ( metges especialistes, psicòlegs,etc) que estudien aquelles malalties normalment d'origen genètic per a predeir les possibilitats que hi ha de que aparega eixa malaltiaen la descendència d'una determinada família que té antecedents. D'eixa manera ajuda a prendre una decisió al respecte (tindre fills, no, etc)
Els enllaços que has posat no funcionen.
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